Назад

Первичная аменорея: виды и причины

Первичная аменорея может быть связана как с задержкой полового развития (появление вторичных половых признаков запаздывает), так и без задержки (вторичные половые признаки появляются своевременно).

Первичная аменорея с задержкой полового развития

При первичной аменорее с задержкой полового развития отсутствует менархе (наступление первой менструации) до 16 лет и старше, отсутствуют признаки полового созревания: происходит задержка развития молочных желез, отсутствует половое оволосение в 14 лет и старше, показатели роста и массы тела не соответствуют биологическому возрасту, что легко определить по характеру развития зон роста костей.

Основные причины первичной аменореи

  1. Пороки развития половых желез (яичников), которые формируются внутриутробно – наиболее частая причина, встречающаяся у 43% пациенток с отсутствием вторичных половых признаков. Эти нарушения выявляются с помощью кариотипирования (генетическое исследование набора хромосом). При этой врожденной патологии отсутствует активная ткань яичников, что приводит к дефициту одних половых гормонов и значительному увеличению других.
  2. Синдром Шерешевского-Тернера – наиболее типичный пример, характеризующийся отсутствием одной Х хромосомы (кариотип 45-Х0) или мозаичным типом (45-Х0/46-ХХ). Заподозрить патологию можно еще в детском возрасте. У таких детей присутствуют следующие признаки:
  • Низкая масса тела, а рост не превышает 150 см.
  • Крыловидные складки на шее.
  • Отмечается наличие низко посаженных ушей, высокое верхнее нёбо, низкая линия роста волос на шее и широко расставленные соски молочных желёз.
  • Отсутствие вторичных половых признаков. В пубертатном периоде вторичные половые признаки не появляются, а на месте матки и яичников присутствуют только соединительнотканные тяжи.
  • Зачастую имеются пороки развития внутренних органов.

Вовремя проведенная диагностика и уточнение диагноза, помогают сформировать внешний вид, соответствующий женскому фенотипу, предотвратить патологии, которые являются сопутствующими при таком гормональном коктейле и сформировать прекрасное качество жизни. Необходимо обратиться к акушеру-гинекологу своевременно и любая проблема отступит на второй план при установлении причины.

Синдром Свайера (46-ХY)

Еще один представитель нарушенного кариотипа – Синдром Свайера –46-ХY, синдром нарушения формирования пола при первично сформированных женских гениталиях: есть влагалище, матка, фаллопиевые (маточные) трубы. При кариотипе с Y хромосомой, элементы мужской половой системы – тестикулы, могут быть подвергнуты злокачественным изменениям. Причины такого расхождения гонад при внутриутробном развитии не известны.

Рост у таких детей как правило нормальный, телосложение интерсексуальное (при внешних женских признаках, они имеют мужское телосложение), отсутствуют аномалии внутренних органов, но есть мужские черты половых органов: увеличение клитора, редко происходит слияние нижней трети влагалища и мочеиспускательного канала.

Заместительную Гормональную Терапию (ЗГТ) таким пациенткам не назначают пока не будет удалено яичко, так как его наличие и прием ЗГТ повышают риски развития возможного злокачественного процесса.

Диагностика и лечение:

Первичная аменорея – это не просто задержка менструации, а важный сигнал о возможных генетических и гормональных нарушениях. Вовремя проведённая диагностика и лечение помогают обеспечить пациенткам качественную жизнь и минимизировать риски развития осложнений. При малейших признаках отклонений следует обратиться к акушеру-гинекологу для проведения необходимых исследований и назначения терапии.

Обращая внимание на изменения фигуры детей, появление вторичных половых признаков, можно помочь ребенку с генетическими проблемами адаптироваться к реальной жизни и своевременно начать применять заместительную гормональную терапию.

Комментарии

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *