Что такое первичная аменорея без задержки полового развития?
Первичная аменорея — это отсутствие менструации у девушек старше 16 лет. Если при этом нет задержки полового развития (грудь, волосы на лобке и подмышках формируются нормально), причина обычно связана с врождёнными аномалиями строения половых органов.
Основные причины
Причиной первичной аменореи без задержки полового развития являются пороки развития половых органов. К таким порокам относится отсутствие естественных отверстий в девственной плеве и/или влагалище (гинатрезия), отсутствие (аплазия) матки. Гинатрезия возникает вследствие врожденных дефектов во время формирования мочеполовой системы, также влияют на это внутриутробные инфекции, вредные привычки матери, радиация.
У девочек в период полового созревания это может проявляться ежемесячно возникающими болями внизу живота при отсутствии менструации. Вначале боли нерезкие, тянущие, постепенно усиливающиеся вплоть до приступообразных, острых, могут сопровождаться тошнотой, нарушением мочеиспускания и нарушением работы кишечника.
Гинатрезия в области девственной плевы встречается редко. При скопление менструальной крови во влагалище, девственная плева выбухает, приобретает синюшную окраску. Своевременное рассечение девственной плевы восстанавливает отток менструальной крови и предотвращает ретроградный (противоположный прямому движению) заброс менструальной крови в полость матки, маточные трубы, брюшную полость.
Для восстановления частично отсутствующего влагалища проводят пластические операции, восстанавливающие естественные отверстия.
Аплазия матки – врожденное её отсутствие, отсутствие маточных труб и верхней трети влагалища, но может отсутствовать и все влагалище. Причиной является нарушение внутриутробного развития плода в период с 6-ой по 22 неделю беременности, когда формируются половые органы. Данная патология характерна для синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера, которая развивается у женщин с нормальным кариотипом 46ХХ. Основные симптомы — это первичная аменорея (отсутствие менструации к 16 годам) и трудности проникновения во влагалище при половом контакте.
Учитывая нормальный кариотип, вторичные половые признаки развиты правильно (молочные железы, оволосение на лобке). Важно отметить, что у девочек с данным синдромом половые губы и клитор выглядят нормально, никаких признаков аномалии наружных половых органов нет. Поэтому зачастую данный диагноз устанавливается в возрасте 15–19 лет, при длительном отсутствии менструации или проблемах во время старта половой жизни.
Распространенность заболевания 1 на 4000–5000 новорожденных девочек
У 40% пациенток синдром сочетается с пороками развития мочевыделительной системы – аплазия почек (почка в виде фиброзной ткани, с единичными почечными клетками), подковообразная форма почки, удвоение мочеточников. Также возможны аномалии скелета, затрагивающие позвоночник, рёбра, конечности, врожденные пороки сердца, тугоухость/глухота, паховые или бедренные грыжи, расщелина нёба.
Возможно хирургическое формирование влагалища для восстановления возможности половой жизни, как способ обеспечения физического и эмоционального благополучия женщины. Большую роль играет психотерапия, направленная на преодоление эмоционального конфликта и преодоление трудностей с реализацией репродуктивных планов. При этом, так как яичники развиваются из других структур, в отличии от матки и труб, биологическое потомство возможно иметь при помощи суррогатного материнства
Медицина 21 века имеет достаточно возможностей для решения данных проблем. Надо только вовремя обратиться к врачу акушеру-гинекологу.
